Остеогенная саркома у детей

Остеогенная саркома — это высокоагрессивная злокачественная опухоль, клетки которой образуют так называемый опухолевый остеоид (незрелая костная ткань). Это единственная опухоль, возникающая непосредственно из костной ткани.

Остеосаркома составляет 3 % от всех злокачественных новообразований у детей. Частота ее встречаемости 2–3 случая на 1 млн детей и подростков в год. Заболевание чаще всего берет начало на втором десятилетии жизни.

Как правило, опухоль поражает длинные кости конечностей (около 80 % всех случаев). Чаще всего первичный очаг локализуется в бедренной кости (около 45 % случаев), большеберцовой кости (18–20 %) и плечевой кости (10 %). Остальные случаи приходятся на редкие локализации: кости черепа (8 %), кости таза (8 %) (рис. 1).

На что родителям необходимо обратить внимание

Ранние симптомы:

Боль

Первым значимым симптомом являются нарастающие боли в пораженной конечности. Через некоторое время боли становятся нестерпимыми, лишающими сна, они могут появиться как при нагрузке, так и в покое и не купируются обычными анальгетиками.

Припухлость

Пораженный отдел кости увеличивается в объеме, мягкие ткани над ним становятся припухшими, на коже возникают флебэктазии (сеть мелких расширенных вен).

Нарушение функции пораженной конечности. Ограничение подвижности в рядом расположенном суставе

При локализации остеогенной саркомы в костях нижних конечностей движения в суставах становятся затрудненными, со временем развивается хромота. К позднему симптому данного заболевания можно отнести патологический перелом в зоне первичного очага.

Основная проблема поздней диагностики остеогенной саркомы связана с тем, что длительное время локальная боль связывается с предшествующей травмой конечности. Но при этом выраженность и длительность болевых симптомов не сопоставляется с объёмом травмы.

К сожалению, боль в конечностях у детей и подростков часто остается незамеченной или недооцененной и ассоциируется в первую очередь с «болями роста», в результате чего ребенок длительно получает анальгетическую терапию без эффекта.

Продолжительность болевого синдрома, его выраженный характер, не соотносимый с предшествующими травматическими изменениями, всегда является поводом для расширенного диагностического поиска.

Диагностика

При подозрении на остеогенную саркому диагностический поиск ведут такие специалисты, как детский онколог, детский хирург, патоморфолог, рентгенолог. Окончательный диагноз устанавливается на основании результатов гистологического исследования.

При первой встрече с юным пациентом врач собирает анамнез, уточняет информацию о наличии или отсутствии каких-либо хронических заболеваний опорно-двигательного аппарата, предшествующих травмах, оперативных вмешательствах, наследственных синдромах, семейной наследственной онкологической патологии. Клинический осмотр пациента включает оценку очага пораженной конечности, регионарных лимфатических узлов, физикального статуса (общего состояния больного).

Диагностический поиск состоит из следующих исследований:

• рентгенография зоны поражения;
• компьютерная томография (КТ) с контрастным усилением пораженной опухолью зоны и органов грудной клетки;
• остеосцинтиграфия;
• магнитно-резонансная томография пораженной зоны.

Наиболее распространенным и простым методом диагностики остеогенной саркомы, выполнение которого возможно на амбулаторном этапе обследования, является рентгенографическое исследование пораженной конечности. Не исключены ситуации, когда образование является случайной находкой при рентгенографии, выполненной по поводу травматического повреждения. В таких ситуациях пациенту показано дообследование.

Характерные рентгенологические признаки остеогенной саркомы (рис. 2):

1. деструкция и склероз костной ткани в зоне поражения;
2. периостальный козырек Кодмена, представляющий из себя отслоенную опухолью надкостницу;
3. игольчатый периостит с множественными костными иглами-спикулами;
4. очаги патологического костеобразования в мягких тканях (поля оссификации) в области образования;
5. патологический перелом пораженной конечности.

Для более четкой визуализации процесса, уточнения размеров образования, распространения, исключения поражения мягких тканей детям показано выполнение компьютерной томографии. Кроме того, этот метод позволяет выполнить оценку первичной опухоли и выявить наличие отдаленных метастатических очагов.

Сцинтиграфия скелета уже долгое время остается стандартным методом диагностики костных поражений, являясь более чувствительной, чем рентгенологические методы. Она позволяет проводить исследование всего тела человека за небольшой промежуток времени. Данное исследование основано на повышении накопления фосфорных соединений в очаге поражения, что свидетельствует об активности процесса, характерного для злокачественных новообразований (рис. 3).

Магнитно-резонансная томография (МРТ) первичного опухолевого очага с захватом смежного сустава является оптимальным методом локального стадирования. МРТ-контроль на фоне системной терапии позволяет оценить динамику процесса и, соответственно, спланировать объем оперативного вмешательства в дальнейшем.

Одним из ключевых этапов диагностики является биопсия образования и последующее гистологическое и иммуногистохимическое исследование полученного материала.

Есть два различных подхода к получению материала: с применением трепан-иглы и открытый тип биопсии. Манипуляция выполняется под КТ или УЗ-навигацией или с применением электронно-оптического преобразователя (рис. 4).

Классификация

Согласно классификации ВОЗ, выделяют локализованный (местнораспространенный) вариант остеогенной саркомы – 80 % и генерализованный (метастатический) – 20 % случаев. На основании исследования материала, полученного с помощью биопсии, врач патоморфолог дает гистологическую оценку опухоли. Выделяют опухоли центральные (высокой и низкой степени злокачественности), поверхностную, интракортикальную, гнотическую, внескелетную и вторичную – ассоциированную с болезнью Педжета, радиоиндуцированную, как правило, это вариант высокой степени злокачественности.

Помимо гистологической классификации, используется система TNM, которая оценивает размеры опухоли, объем поражения регионарных лимфатических узлов, наличие или отсутствие отдаленных метастазов, степень дифференцировки опухолевой ткани.

На основании данных инструментальных исследований и гистологического заключения проводится стадирование заболевания.

Лечение остеогенной саркомы у детей

Методы лечения остеосаркомы на протяжении последних 20 лет практически не менялись. До настоящего времени основными методами терапии остаются полихимиотерапия и хирургический метод.

Выделяют два варианта хирургического вмешательства:

• органосохраняющий,
• органоуносящий (калечащий).

При отсутствии противопоказаний в большинстве случаев выполняется органосохраняющее лечение, позволяющее помочь ребенку сохранить не только функциональные способности конечности, но и минимизировать косметический дефект. Для этого используются все достижения современной медицины в костной пластике и реконструктивной хирургии.

Эндопротезирование

Эндопротезирование является вариантом органосохраняющего вмешательства. Это операция по замене сустава имплантами, которые имеют анатомическую форму здорового сустава и позволяют выполнять весь объем движений. Чаще используется тотальное эндопротезирование из-за невозможности сохранения сустава (рис. 5).

Артродезирование

К другим вариантам органосохраняющего вмешательства относится артродезирование. Это хирургическое вмешательство, при котором производится фиксация сустава в постоянном положении. Кости жестко соединяются для полного обездвиживания и скрепляются металлическими фиксаторами (специальные винты, спицы, штифты). Такой сустав обеспечивает опорную и двигательную функцию.

Экзопротезирование

В случаях большого распространения опухоли на окружающие ткани, вовлечение в процесс сосудисто-нервного пучка  или роста опухолевой массы на фоне лечения проводится ампутация/экзартикуляция с последующим протезированием экзопротезом (рис. 7, 8, 9). Учитывая качество современных экзопротезов и развитие медицинской реабилитации, возможно полностью сохранить функциональные возможности даже при таком органоуносящем лечении. Реабилитация направлена не только на восстановление функциональных способностей, но и на помощь ребенку справиться с социальными и эмоциональными последствиями потери конечности.

Ротационная пластика

Ротационная пластика – метод лечения, который является методом выбора по отношению к калечащим операциям ампутации/экзартикуляции. Принцип заключается в резекции пораженной части бедренной кости и ротации голени на 180^о. В этом случае голеностопный сустав берет на себя функцию «коленного сустава» (рис. 10). Показанием к такому виду вмешательства является поражение опухолью дистальной части бедренной кости с выраженным мягкотканным компонентом, когда в опухолевый процесс вовлечены окружающие мягкие ткани и проведение органосохраняющей операции невозможно. При этом необходимым условием для проведения операции является сохранность седалищного нерва.

Химиотерапия

Химиотерапия – это лечение с использованием лекарственных средств, направленных на уничтожение или инактивацию опухолевых клеток.

Лекарственная терапия проводится как до операции (неоадьювантная), так и после операции (адьювантная) с целью уменьшения объема опухоли до хирургического вмешательства и уничтожения субклинических метастазов после.

Существуют пять основных препаратов (цисплатин, адриамицин, метотрексат, ифосфамид, этопозид), которые применяются в различных комбинациях и дозах.

Реабилитация

Реабилитационные мероприятия после хирургического этапа лечения зависят от объема и вида вмешательства. От последнего во многом зависят принципы, длительность и исходы реабилитации.

Для достижения максимального функционального результата необходимо следовать основным принципам реабилитации

1. Постепенно увеличивать интенсивность упражнений на область оперативного вмешательства.
2. Соблюдать регулярность выполнения упражнений.
3. Следует выполнять восстановительную гимнастику, направленную на весь организм.

Реабилитационные мероприятия делятся на несколько этапов, включающих в себя:

• Первый (ранний) период начинается сразу после операции, после удаления дренажной системы. Как правило, это вторые и третьи сутки после операции. Основная задача состоит в том, чтобы упражнения были направлены на минимальную нагрузку в области хирургического вмешательства, при этом с максимальным объемом движений в суставе без нагрузки на мышечные и костные структуры.
• Второй период предполагает постепенное увеличение мышечной активности.
• Третий период направлен на увеличение мышечной массы.

При оперативных вмешательствах на нижних конечностях все этапы реабилитации должны чередоваться с регулярной ходьбой с поэтапным увеличением нагрузки. Первые шаги должны происходить с помощью ходунков, на костылях, с палкой и затем – без опоры.

Прогноз

В прошлом остеогенная саркома относилась к числу злокачественных опухолей с наиболее неблагоприятным прогнозом. Даже при том, что в ходе лечения проводились тяжелые калечащие операции, пятилетняя выживаемость не превышала 5–10 %. В настоящее время в связи появлением новых методов лечения и применением эффективных органосохраняющих операций шансы пациентов на благополучный исход существенно увеличились даже при наличии метастазов в легких. В наши дни общая пятилетняя выживаемость при локализованной остеогенной саркоме составляет более 70 %, в то время как у пациентов с метастатическим вариантом результаты намного хуже (5-летняя общая выживаемость около 35 %).

Прогностически неблагоприятными факторами по-прежнему являются ранее развитие рецидива, множественные очаги и вовлечение плевры (при наличии легочных метастазов).

Читайте также: Особенности вакцинации онкологических пациентов: рекомендации для детей и взрослых

Список литературы:

1. Федеральные клинические рекомендации «Злокачественные новообразования костей и суставных хрящей: остеосаркома, саркома Юинга» (утв. Минздравом России).
2. Научно-клинический протокол EURAMOS-1.
3. Алиев М.Д. Злокачественные опухоли костей. Саркомы костей, мягких тканей и опухоли кожи 2010; 2:3–8.
4. Детская онкология: Клинические рекомендации по лечению пациентов с солидными опухолями. / под редакцией М. Ю. Рыкова, В. Г. Полякова. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2017. -368 с.
5. Детская онкология. Национальное руководство / под ред. М Д Алиева [и др.]. — М.: Издательская группа РОНЦ, Практическая медицина, 2012. — 684 с.: ил.