Диагноз — жизнь. Хирурги НМИЦ онкологии им. Н. Н. Петрова спасают девушку-«бабочку» от агрессивной формы рака кожи

Это история про силу духа. Про мужество и жизнелюбие девушки, которая преодолевает тяжелую болезнь всю свою жизнь – с самого рождения. Уже 30 лет. Петербурженка Юлия Слободина родилась с диагнозом буллезный эпидермолиз. Пациентов с этим генетическим заболеванием называют людьми-бабочками, потому что их хрупкая кожа похожа на крылья бабочки, от любого неосторожного прикосновения она покрывается кровоточащими ранами. А в последний год Юля борется еще с одним страшным диагнозом – плоскоклеточным раком кожи спины. В этой битве ей помогают специалисты НМИЦ онкологии им. Н. Н. Петрова и благотворительный фонд «Дети-бабочки».

Аватарка Юли в социальных сетях

— Моя жизнь во многих сферах отличается от жизни большинства людей, – рассказывает Юлия. – Движения, пища, сон, все надо делать с учетом особенности тела. Двигаться с осторожностью, чтобы не задеть какой-нибудь объект — например, угол стола или стены. Спать обязательно в одежде, что бы к ранам не прилипало постельное белье. Это лишь малая часть моей жизни, ведь даже открыть бутылку просто руками я не могу. Надо везде искать иной подход к решениям бытовых задач. С руками тоже проблема — пальцы полностью не разгибаются, из-за этого трудности со взятием объемных предметов. Перевязки через день — два, летом иногда каждый день. Несмотря на то, что присохшие повязки я снимаю сама, перевязки довольно болезненные. Трудно размещать бинты там, где надо, ведь пластырем не приклеить к коже.

Юля страдает наиболее тяжелой формой буллезного эпидермолиза – рециссивно-дистрофической. Это привело к срастанию пальцев на руках по типу варежки. В 2017 году специалисты из Хорвартии, которых пригласил благотворительный фонд «Дети-бабочки» сделали операцию по уникальной методике, которая позволила разделить пальцы на руке. Уникальный медицинский случай, говорили тогда врачи.

Спустя несколько лет Юлия вновь стала «уникальным пациентом» – только уже онкологическим. Буллезный эпидермолиз само по себе редкое заболевание (в России официально этот диагноз поставлен около 500 человек, регистр взрослых больных только формируется), половина из них с тяжелыми формами, а из этого количества – 15 человек болеют плоскоклеточным раком кожи. Даже в мировой практике в исследования по терапии злокачественных заболеваний у данной группы пациентов набирается не больше 30. Можно представить, насколько индивидуально протекает онкологический процесс у таких людей.

Первые уплотнения на спине и шеи Юля заметила в 2020 году. При осмотре онколог заподозрил очаги опухоли, была выполнена мультифокальная биопсия. В феврале 2020 года был подтвержден умеренно дифференцированный плоскоклеточный рак кожи спины.

Это классический пример появления и «поведения» плоскоклеточного рака кожи при буллезном эпидермолизе. Именно воспаленная фиброзная строма создает идеальные условия для возникновения опухоли. Опухоль появилась на фоне уже существующих эрозий, характеризовалась первично множественным характером распространения, то есть имела несколько очагов.

— Когда прозвучал слово рак, именно в этот момент я практически ничего не почувствовала, так как об этой болезни подозревала еще до постановки точного диагноза, — говорит Юлия. – За время обследований, пока делали биопсию и ждали результата анализов, было время морально подготовиться к такому варианту развитий.

Опыт лечения плоскоклеточного рака кожи при буллезном эпидермолизе в мире совсем небольшой. В России только эксперты фонда «Дети-бабочки» обладают уникальным опытом и знаниями по данному вопросу, содействуя с НМИЦ онкологии им. Н. Н. Петрова.

— Каждый случай по-своему уникальный. Каждый раз это по-своему эксперимент, — говорит Григорий Владимирович Зиновьев, хирург, онколог, заведующий хирургическим отделением опухолей костей, мягких тканей и кожи НМИЦ онкологии им Н.Н. Петрова, эксперт фонда «Дети-бабочки» по онкологии. – Плоскоклеточный рак кожи при буллезном эпидермолизе – специфическое заболевание, само по очень тяжелое, как правило, с рецидивирующее и агрессивное.

В марте 2020 года команда хирургов при участии специалистов НМИЦ онкологии им. Н. Н. Петрова прооперировала Юлию Слободину во Всероссийском центре экстренной и радиационной медицины им. А.М.Никифорова МЧС России, успешно удалив несколько очагов опухоли. Но через год в области надплечья и по заднелатеральной поверхности шеи был отмечен рост новых очагов опухоли, случился рецидив. Лечение проводилось иммуно-онкологическим препаратом, но пять введений лекарства не дали результата. Криодеструкция замедлила рост новообразований, но основной очаг продолжал увеличиваться, затрагивая все больше здоровых тканей. У Юли наблюдался обширный рост опухоли на фоне иммунотерапии– стоял даже вопрос о том, чтобы перевести ее в паллиативный статус.

В сентябре 2021 года было принято решение прибегнуть к повторной операции, несмотря на достаточно распространенный опухолевый процесс. В этот раз операцию проводили по ОМС в НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова.

— После операции мы продолжили наблюдение, — говорит Григорий Владимирович Зиновьев. — В июле 2022 года вновь пришлось прибегнуть к оперативному лечению: очаги карциномы были обнаружены на коже передней грудной стенки, но размеры новообразования позволили выполнить радикальное удаление опухоли. В настоящее время мы продолжаем наблюдать Юлю, послеоперационный период протекает гладко. Сейчас девушка живет, сохранив высокое качество жизни, признаков прогрессирования заболевания мы не наблюдаем.

— Тяжело ли мне жить? Я не знаю, ведь мне не с чем сравнивать, — говорит Юлия. — С самого начала моя жизнь такая. Я вижу, как живут другие люди, но ведь видеть и знать изнутри это разные вещи. Люди сравнивают со своей, обычной жизнью. Главное, как сам человек относится к своей жизни. Я не воспринимаю всё это как трудности, это просто особенности моей жизни, моего тела. Вопросы «За что и почему я? себе уже очень давно не задаю. На них же все равно нет ответа. Зачем искать некий смысл в цепочке случайностей?

Юля с благодарностью вспоминает специалистов Центра.

—Мне было нелегко. Но все прошло отлично благодаря высокому профессионализму врачей и внимательности персонала, — говорит Юлия. — Поддержка очень спасала. Я ощущала поддержку как от врачей, так и от всего остального персонала. Все относились ко мне очень внимательно и аккуратно. Четкий и понятный план лечения от врачей успокаивал, а общение с друзьями поднимало настроение. Все это в сумме помогало не впасть в пропасть уныния.

Из-за тяжелой болезни девушка ведет уединенный образ жизни. Общение с окружающим миром – в основном через Интернет. Но рядом – любящая семья, интернет-друзья.

— В жизни я довольно замкнутый эмоционально человек. И открывать душу сложно, — признается Юля. — Музыка успокаивает, аниме веселит, онлайн игры дают так не хватающего общения.