«Надо всегда давать людям надежду». Заведующая детским онкологическим отделением Центра Светлана Александровна Кулева – о больных детях, их родителях и вере в лучшее

Детский онколог борется за жизнь ребенка любыми способами и в большинстве случаев выигрывает эту битву со смертью. Детский рак давно перестал быть приговором. О своем пути в профессию, о новых методах лечения детского рака и о том, как распознать болезнь на ранних стадиях, рассказывает детский онколог, профессор Светлана Александровна Кулева.

Светлана Александровна Кулева – доктор медицинских наук, заведующая детским онкологическим отделением ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова» Минздрава РФ, главный внештатный детский специалист-онколог Комитета по здравоохранению Санкт-Петербурга, заведующая кафедрой онкологии, детской онкологии и лучевой терапии Санкт-Петербургского государственного педиатрического медицинского университета.

Главная наша цель – это полностью вылечить ребенка

– Светлана Александровна, когда говорят, что детский рак излечим, что имеют в виду?

– У взрослых пациентов основная цель противоопухолевой терапии – улучшить качество жизни, дать возможность вырастить детей. Это взрослая тактика. Люди живут годами, десятилетиями благодаря поддерживающей терапии. С детьми все по-другому. Главная и основная наша цель – это полное излечение ребенка, выход его в социум с полноценным качеством жизни. Более 80 процентов опухолей у детей излечиваются. Конечно, есть опухоли, которые имеют маленький процент излечиваемости. Так же, кстати, как и у взрослых. Это опухоли с локализацией в головном мозге. Но эмбриональные опухоли, с которыми мы чаще всего встречаемся, благополучно лечатся.

– Почему так происходит? Чем терапия взрослой онкологии отличается от детской?

– В детской онкологии в отличие от взрослой, где основным методом лечения по-прежнему остается хирургическая операция, большой эффект имеют химиотерапия и радиотерапия. Часто у детей встречаются саркомы, и они очень чувствительны к химио- и радиотерапии. Мало того, есть опухоли, которые лечатся только химиотерапией. К ним относятся лейкоз, лимфома Ходжкина – одни из самых распространенных видов онкологического заболевания у детей.

– Что делать, если у ребенка случился рецидив болезни? Это правда, что региональные клиники отказываются от таких детей, отправляя их домой?

– Рецидив – это появление клона опухолевых клеток, которые оказались нечувствительными к первичному лечению. То есть ребенка лечили по стандартам, клиническим рекомендациям и международным протоколам. Все прошло хорошо. А потом в структуре опухоли оказался какой-то клон резистентности, который дал рост раковых клеток. Почему регионы не любят рецидивы? Потому что это резистентные к любому виду лечения опухоли. В стандартах лечения рецидивные формы даже не оговариваются. Это лечение сложное, в основном используются экспериментальные методики. Есть стандарты второй линии для лимфомы Ходжкина, лейкоза. А вот для саркомы Юинга ничего конкретного нет. Здесь идет подбор препаратов, которые потенциально могут подействовать на саркому, но никто точно не знает, сработают они или нет.

– Рецидив – это все-таки редкое явление?

– У каждой нозологии свой процент рецидивов. Я назвала цифру 80 процентов излечиваемости, но еще приблизительно 15 процентов – это рецидивные формы, которые нечувствительны к лечению.

Справка

Как не перепутать рак с ОРВИ

– Количество детей с онкологическим диагнозом растет с годами?

– Пять-десять лет назад в Петербурге ежегодно выявлялось около 80-90 детей с онкологией. В 2020 году таких детей было уже около 180. Этот рост я связываю все-таки с улучшением ранней диагностики, даже несмотря на все ограничения, связанные с пандемией. Заболеваемость не меняется – все годы она остается одинаковой. Просто мы начали правильно ставить диагнозы, а больные – получать адекватное лечение. Все специалисты узкого профиля при малейшем подозрении на онкологию у ребенка тут же отправляют его на обследование в специализированные центры, потому что некоторые детские опухоли могут перейти в запущенную стадию моментально, буквально за две-три недели.

– У детской онкологии много масок?

– Масок много. Но опухоли, развивающиеся в центральной нервной системе, пропустить сложно. Даже совсем маленькая опухолевая ткань вызывает видимые признаки. Узлы – шейные, подмышечные – участковый педиатр тоже не пропустит. Сложнее с какими-то температурными реакциями. Рак может скрываться под маской ОРЗ, гриппа, кишечной инфекции. У ребенка может нарушаться зрение или походка, или он вообще перестает ходить. Но все чаще я вижу, что с любыми подозрениями педиатры направляют детей на дополнительное обследование.

– Посоветуйте родителям, как не пропустить опасное заболевание. На что обращать внимание и что делать, если поставили онкологический диагноз?

– При купании ребенка положите руку ему на животик, если почувствовали плотный животик, выпирание, сразу к врачу. Сложнее всего, конечно, распознать бессимптомные формы. К нам недавно поступил 12-летний мальчик. Лег на плановое обследование в стационар с бронхиальной астмой, доктору что-то не понравилось при осмотре, и он отправил ребенка на КТ. Оказалось, огромное средостение, то есть половину грудной клетки занимает опухоль. При этом год у ребенка не было никакой клиники, зацепиться не за что. Не похудел, физическое состояние в норме. Только сухой кашель – самый очевидный признак бронхиальной астмы. Заподозрить онкологию было невозможно. Мы подозреваем, что у мальчика лимфома Ходжкина, которая излечивается химио- и лучевой терапией в 97 процентах случаев. Шансы на полное выздоровление очень хорошие.

Симптомы опухолей головного мозга:

• Повторяющиеся головные боли, головокружения
• Повторяющаяся тошнота или рвота
• Неестественные движения глаз
• Поперхивания
• Судороги, потеря сознания
• Нарушение координации (шаткая походка, слабость в руках и ногах)
• Неестественное положение головы (искривление шеи, наклон головы)
• Увеличение окружности головы
• Изменение поведения (апатия, гиперактивность)
• Эндокринные нарушения (резкий набор веса, задержка или преждевременное половое развитие)

– Полвека назад ребенка с таким диагнозом тоже бы вылечили?

– Более-менее эффективное провоопухолевое лечение лимфомы Ходжкина появилось в 60-е годы прошлого века, когда стало очевидно, что операция здесь не поможет, спасением может быть только консервативное лечение. Но лучевая терапия тогда проводилась в таких дозах, что у ребенка со временем развивалось огромное количество хронических постлучевых сердечных и легочных заболеваний. Сейчас химио- и лучевая терапия продолжает использоваться, но дозы химиопрепаратов и облучения зависят от группы риска рецидива, в которую первично включается пациент. При благоприятном прогнозе, лечение минимальное. В онкологии стараются отойти от принципа «вылечить любой ценой», выбирая путь адаптированного к группе риска и ответу лечения. То есть если ребенок включен в 1 или 2 группы риска рецидива, то ему дают меньшую дозу химиотерапии, разделенных на два-четыре цикла. При более серьезном распространении проводится уже шесть циклов химиотерапии.

Будущее онкологии – в персонифицированном лечении

– Какие методы диагностики есть сегодня?

– Существующие методы визуализации дают нам возможность не только увидеть первичную локализацию опухоли, но и сказать, насколько она злокачественна. При таких методах диагностики, как ПЭТ/КТ и других радиоизотопных методах, радиофармпрепарат может накапливаться в патологической ткани и метастазах опухоли. Чем более злокачественнее новообразование, чем больше будет интенсивность накопления препарата.

– Как маленьким детям проводят МРТ и КТ? Для многих взрослых – это испытание: замкнутое пространство, громкий шум, необходимость лежать не двигаясь…

– Детям до пяти лет все подобные исследования проводят под наркозом. У нас анестезиологи высочайшего уровня и с этой задачей справляются блестяще.

– Какие методы лечения сегодня считаются прорывными?

– Когда мы не можем добиться ремиссии традиционными способами, подключаем таргетную, иммунную терапию. В нашем Центре есть потрясающая лаборатория онкоиммунологии, которая дает нам более широкие возможности в терапии. Сейчас активно обсуждается дендритно-клеточная вакцинация детей, мы уже этот метод лечения используем для детей с 4-й стадией заболевания, особенно при эмбриональных опухолях центральной нервной системы, мягкотканых и костных саркомах. Кроме того, данный вид лечения мы подключаем при рецидивах злокачественных опухолей. Сегодня идет постоянный поиск новых средств, большая часть которых является препаратами таргетными, то есть нацеленными на молекулярно-генетические характеристики опухолей.

– Кто ваша команда? Это все детские онкологи?

– Детский онколог – это специалист широкого профиля. Он же педиатр, он же инфекционист, он же гастроэнтеролог и т.д. Детский онколог выполняет все мини-инвазивные манипуляции – берет у ребеночка, который находится под наркозом, материал для исследования, к примеру, костный мозг, делает трепан-биопсию, люмбальные пункции и так далее. Он лечит ОРЗ, ангины, пневмонии, возникающие на фоне иммуносупрессии после химиотерапии. Конечно, мы привлекаем и других специалистов – генетиков, неврологов, анестезиологов, хирургов, эндокринологов, информация от которых дает возможность детскому онкологу получить более широкое представление о профиле опухоли, эндокринных или неврологических расстройствах и т. д.

Путь в профессию

– Что повлияло на ваше решение стать сначала врачом-педиатром, а потом уже детским онкологом?

– У моей близкой подруги родители работали детскими врачами. Более интеллигентных людей я не встречала. Меня, еще тогда совсем ребенка, поразило, как уважительно и приветливо они общались со мной. Захотелось быть как они – именно также ладить с детьми. Их пример сподвиг меня пойти в педиатрию (в моей семье медиков не было). Я поступила в Педиатрическую академию, а на пятом курсе уже стала определяться со специализацией. Выбор был большой – офтальмология, кардиология, в меньшей степени хирургия, потому что я уже тогда понимала, что хочу заниматься именно терапией. В какой-то момент я начала научную деятельность на кафедре акушерства и гинекологии, даже дежурила с врачом, а потом меня позвали сюда, в Центр онкологии им. Н. Н. Петрова.

Я приходила в Центр на каникулах, «держала» операционные крючки. Не знаю, зачем я это делала, раз решила заняться терапией. Но, видимо, просто хотелось понять, как все устроено в большой медицине. Таким образом, я узнала, что существует большой и замечательный онкологический центр. Поначалу я пришла подавать документы в ординатуру в отделение гинекологии. Но меня, к счастью, отговорили коллеги: «Что ты забыла на взрослой онкологии, у тебя же сертификат педиатра! Здесь есть детское отделение!» Для меня это стало новостью. Хотя обучение детской онкологи, включенной в цикл «детская хирурги», проходило именно здесь – в Центре им. Н. Н. Петрова. Но цикл длился всего три дня, я даже не поняла, что это целое детское отделение, думая, что несколько детских коек существует в структуре взрослого отделения. Понимания, что такое детская онкология, не было никакого. Придя сюда, я думала, что это в первую очередь хирургическая специальность и меня «поставят» на те же самые операционные крючки. Вот такой был уровень преподавания.

Честно говоря, в первые годы было сложно. Коллектив маленький, пациентов много. Когда я пришла в клиническую ординатуру в 1997 году, информации о детской онкологии было очень мало. Я бегала в Публичную библиотеку, чтобы найти хоть что-то по этой специальности. Но в то время научных работ почти не публиковалось. В итоге я взяла многостраничную книгу «Опухоли кости», изданную в 60-е годы, и всю ее законспектировала. Это придало мне немного уверенности хотя бы в том, что касалось опухолей костей. Зато сейчас сколько можно почерпнуть информации благодаря интернету!

– Знание английского языка сегодня обязательно для врача-онколога?

– Да, конечно. Сейчас при поступлении в аспирантуру врач сдает вступительный экзамен по английскому языку. При сдаче кандидатского минимума он уже должен в совершенстве знать иностранный язык. Руководитель может дать тему и отправить врача выступать на международной конференции. Хочешь не хочешь, а учить язык надо. В доковидное время мы часто ездили за рубеж на различные конференции. Тогда же был период, около двух лет, когда к нам приезжал репетитор-англичанин и с нами занимался. Нам сейчас очень не хватает этих уроков, всему помешал ковид.

– Кто стал для вас главным учителем в профессии?

– Профессор, заведующий детским онкологическим отделением Колыгин Борис Александрович. Наш сэнсэй, который возглавлял отделение сорок лет. Экстраверт, импульсивный, очень коммуникабельный человек. Он ездил за границу в 80-е годы, привозил оттуда международные протоколы лечения. Постепенно благодаря ему мы овладели знаниями и техникой проведения комплексных протоколов лечения всех злокачественных опухолей у детей. В этом году ему исполнилось бы 85 лет. Не проходит и дня, чтобы я не вспоминала профессора Колыгина. Его кипучая энергия помогала нам во всем: и в лечении детей, и в проведении конференции, и в написании статей, монографий и тезисов. Многие его помнят и любят.

Родители должны знать всю правду

– Вы помните своего первого ребенка-пациента, которого вы вылечили?

— Удивительно, но нет. Скорее всего, это был ребенок с лимфомой Ходжкина, которая вылечивается в 97 процентах случаев. Но я хорошо помню первого ребенка, который погиб. Это был мальчик, пятый ребенок в семье священнослужителя. Я испытала тогда просто невероятный шок и стресс. У меня в то время был маленький сын, и всю эту ситуацию я спроецировала на себя. На восприятие горя родителей очень влияет рождение собственных детей. Были случаи, когда родившие доктора в первые два-три года даже отказывались от работы в детском отделении.

– Почему дети болеют раком? У этого вопроса в принципе есть простой и понятный ответ?

– Благодаря развитию молекулярной генетики, мы узнали о возникающих мутациях, которые являются триггерами злокачественных опухолей. Причем мутациях, передающихся от родителей, когда достаточно одного мутационного события, чтобы образовалась опухоль. Как раз к таким и относятся так называемые эмбриональные опухоли. Это опухоли почек, центральной нервной системы, нейробластомы. Обсуждается сейчас мутационная теория возникновения саркомы Юинга. В принципе, это все редкие, орфанные заболевания. К примеру, если у взрослых заболеваемость раком колеблется от сотни до тысячи случаев на сто тысяч человек, то все детские опухоли – это 13-15 случаев на сто тысяч детского населения. А если мы эти редкие случаи поделим на нозологии, то увидим, что какие-то формы заболевания вообще встречаются менее чем в одном проценте.

– Вы даете людям надежду?

– Всегда. Нельзя лишать родителей больных детей даже минимального шанса. Даже если мы видим, что ситуация крайне тяжелая если не безнадежная, то все равно стараемся предложить какие-то варианты лечения.

– Всегда надо говорить родителям правду о состоянии их ребенка?

– Да, мы говорим родителям правду, это обязательное правило. Человек должен знать, как могут развиваться события, иначе возникают истероидные, неадекватные реакции. Мы это часто видим на первичных приемах, когда появляется новый ребенок с подозрением на опухоль и его мама. Мы госпитализируем ребенка с мамой в отделение на этап диагностики, и с мамой в это время происходит нечто необъяснимое. Она не понимает, почему она здесь, почему заболел именно ее ребенок, что с ним, в каком он состоянии, что с ним будет. «Точки Б» для нее вообще не существует. Она начинает себя вести неадекватно. В таких случаях мы подключаем нашего штатного психотерапевта. Но, как правило, такое состояние родителей длится всего несколько дней. Обследование детей у нас всегда проходит очень быстро, ведь чем раньше узнаешь диагноз, тем быстрее начнется лечение. Информация доносится до родителей в мельчайших подробностях: сегодня такие-то процедуры, завтра – другие, через неделю вы едете домой отдыхать, потом опять госпитализируетесь и так далее. И родители, зная этот план действий, успокаиваются. Редко кто продолжает себя накручивать, это уже больше особенности психики конкретного родителя.

Самые сложные пациенты – подростки

– Вы следите за тем, как складывается судьба ваших пациентов?

– Специально, нет. Только если в рамках какой-то научной работы по отдаленным последствиям лечения мы выходим на связь с нашими пациентами. Но иногда они звонят сами. Сейчас из-за ковида многие бывшие наши пациенты или их родители звонят с вопросом, делать им прививку или нет. Я всегда всем своим пациентам даю свой телефон. И вот на днях позвонила уже 36-летняя Наталья, прислала мне фотографии двух своих, уже почти взрослых, детей. Безумно приятно осознавать, что ты также причастен к счастливым судьбам своих бывших пациентов.

– Я знаю истории, когда гинекологи в женской консультации, видя в истории болезни у девушки онкологический диагноз, перенесенный в детстве, уговаривают не рожать или даже прервать беременность.

– Я с подобным не встречалась. Когда девочка перенесла онкологическое заболевание 20 лет назад, никаких рисков для ее беременности нет. У нее все хорошо с фертильностью, и она родит здорового малыша.

– Это правда, что самые сложные пациенты в детской онкологии – это подростки?

– Сложные, да. Выживаемость ниже, чем у детей младшего возраста, так как у подростков чаще встречаются опухоли, больше свойственные взрослому человеку. И, конечно, психологически они переносят болезнь по-другому, намного тяжелее. Некоторые категорически отказываются узнавать свой диагноз. Не хотят знать, и все. Другие плачут: «У меня что, выпадут волосы?». Объясняешь, что потом вырастут густые, кудрявые, пепельного цвета волосы. Как правило, лежат они одни, без родителей. Недавно вышло постановление правительства, в котором сказано, что дети, начавшие лечение в детском онкологическом отделении и достигшие своего совершеннолетия, могут продолжить свое лечение в детском отделении до 21 года. Это прекрасное решение, на самом деле. Вот сейчас у нас лечится 19-летний юноша с рецидивом медуллобластомы, эмбриональной опухолью, которая встречается в основном у детей до 7 лет. А он заболел в 16 лет. Хорошо, что он оказался у нас. Потому что во взрослой онкоклинике не занимаются лечением эмбриональных опухолей. А у нас есть огромный 200-страничный международный протокол лечения для всех случаев и возрастов, в том числе предусматривающий терапию пациентов в подростковом возрасте.

Чудеса – это наша работа

– У вас лечатся дети со всей страны. Как они к вам попадают?

– Кто-то приезжает сам, родители берут ребенка и привозят без лишних слов. Кто-то пользуется телекоммуникационными каналами связи. Например, нам звонят из Читы, что у них нет возможности вылечить конкретного ребенка, а у нас эта возможность есть. Конечно, мы забираем ребенка к себе.

– Это все бесплатное лечение?

– Да, все детское противоопухолевое лечение проводится в рамках обязательного медицинского страхования.

– Сколько максимально может длиться лечение?

– При хорошем раскладе, если опухоль первичная и поддается лечению, – от 6 до 8 месяцев. Если опухоль проявляет признаки резистентности, то лечение может занять годы. Но это не значит, что ребенок все это время находится в клинике. У нас же лечение проводится курсами. Одну-две недели у нас, потом стараемся ребенка выписывать домой отдыхать.

– Вы встречались в своей практике с чудесными, необъяснимыми случаями исцеления?

– Лет десять назад у меня была 16-летняя девочка со взрослой бронхолегочной опухолью. В какой-то момент мы поняли, что опухоль прогрессирует и ничто не может ей помочь. Удивительно, но она осталась жива. Недавно она звонила моей ученице, ведет активный образ жизни в социальных сетях. Но уповать на чудеса в онкологии не надо. Это все очень редкие, нестандартные случаи. Мы сами должны творить чудеса.

Светлана Александровна Кулева представлена в номинации «Волшебники в белых халатах» Всероссийской пациентской премии «Будем жить!». Победителей Премии назовут 5 февраля 2022 года на торжественном мероприятии в Кремле.

Читайте также: Особенности вакцинации онкологических пациентов: рекомендации для детей и взрослых