Об онкологии - профессионально!
  Диагностика, Лечение рака, Рак у детей 
          2727         0

«Надо всегда давать людям надежду». Заведующая детским онкологическим отделением Центра Светлана Александровна Кулева – о больных детях, их родителях и вере в лучшее

Детский онколог борется за жизнь ребенка любыми способами и в большинстве случаев выигрывает эту битву со смертью. Детский рак давно перестал быть приговором. О своем пути в профессию, о новых методах лечения детского рака и о том, как распознать болезнь на ранних стадиях, рассказывает детский онколог, профессор Светлана Александровна Кулева.

Светлана Александровна Кулева – доктор медицинских наук, заведующая детским онкологическим отделением ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова» Минздрава РФ, главный внештатный детский специалист-онколог Комитета по здравоохранению Санкт-Петербурга, заведующая кафедрой онкологии, детской онкологии и лучевой терапии Санкт-Петербургского государственного педиатрического медицинского университета.

Главная наша цель – это полностью вылечить ребенка

– Светлана Александровна, когда говорят, что детский рак излечим, что имеют в виду?

– У взрослых пациентов основная цель противоопухолевой терапии – улучшить качество жизни, дать возможность вырастить детей. Это взрослая тактика. Люди живут годами, десятилетиями благодаря поддерживающей терапии. С детьми все по-другому. Главная и основная наша цель – это полное излечение ребенка, выход его в социум с полноценным качеством жизни. Более 80 процентов опухолей у детей излечиваются. Конечно, есть опухоли, которые имеют маленький процент излечиваемости. Так же, кстати, как и у взрослых. Это опухоли с локализацией в головном мозге. Но эмбриональные опухоли, с которыми мы чаще всего встречаемся, благополучно лечатся.

– Почему так происходит? Чем терапия взрослой онкологии отличается от детской?

– В детской онкологии в отличие от взрослой, где основным методом лечения по-прежнему остается хирургическая операция, большой эффект имеют химиотерапия и радиотерапия. Часто у детей встречаются саркомы, и они очень чувствительны к химио- и радиотерапии. Мало того, есть опухоли, которые лечатся только химиотерапией. К ним относятся лейкоз, лимфома Ходжкина – одни из самых распространенных видов онкологического заболевания у детей.

– Что делать, если у ребенка случился рецидив болезни? Это правда, что региональные клиники отказываются от таких детей, отправляя их домой?

– Рецидив – это появление клона опухолевых клеток, которые оказались нечувствительными к первичному лечению. То есть ребенка лечили по стандартам, клиническим рекомендациям и международным протоколам. Все прошло хорошо. А потом в структуре опухоли оказался какой-то клон резистентности, который дал рост раковых клеток. Почему регионы не любят рецидивы? Потому что это резистентные к любому виду лечения опухоли. В стандартах лечения рецидивные формы даже не оговариваются. Это лечение сложное, в основном используются экспериментальные методики. Есть стандарты второй линии для лимфомы Ходжкина, лейкоза. А вот для саркомы Юинга ничего конкретного нет. Здесь идет подбор препаратов, которые потенциально могут подействовать на саркому, но никто точно не знает, сработают они или нет.

– Рецидив – это все-таки редкое явление?

– У каждой нозологии свой процент рецидивов. Я назвала цифру 80 процентов излечиваемости, но еще приблизительно 15 процентов – это рецидивные формы, которые нечувствительны к лечению.

Справка

В детском онкологическом отделении НМИЦ онкологии им. Н. Н. Петрова лечатся дети со всеми видами опухолей. Ежегодно здесь получают высокотехнологичное лечение около 200 пациентов, проводится около 750 госпитализаций.
На базе отделения был создан оригинальный риск-адаптированный протокол СПбЛХ, используемый для терапии лимфомы Ходжкина у детей и подростков, позволяющий дозировать лечебную нагрузку в зависимости от прогноза заболевания.
В 2017 году отделение первым в России стало использовать сочетание тандемной трансплантации костного мозга и иммунотерапии для лечения детей с нейробластомой группы высокого риска.

В 2018 году детские онкологи Центра стали участниками мультидисциплинарной команды по лечению ретинобластомы, куда вошли специалисты крупнейших медицинских учреждений Санкт-Петербурга.

В 2020 году здесь первыми в стране начали выполнять малоинвазивные операции с сохранением почки у больных нефробластомой.

На базе Центра планируется открытие детского гематологического отделения – это будет в первую очередь опухолевая гематология. С 1 сентября 2022 года вводится новая специализация – детская онкология-гематология, обучение которой в клинической ординатуре займет три года.

Как не перепутать рак с ОРВИ

– Количество детей с онкологическим диагнозом растет с годами?

– Пять-десять лет назад в Петербурге ежегодно выявлялось около 80-90 детей с онкологией. В 2020 году таких детей было уже около 180. Этот рост я связываю все-таки с улучшением ранней диагностики, даже несмотря на все ограничения, связанные с пандемией. Заболеваемость не меняется – все годы она остается одинаковой. Просто мы начали правильно ставить диагнозы, а больные – получать адекватное лечение. Все специалисты узкого профиля при малейшем подозрении на онкологию у ребенка тут же отправляют его на обследование в специализированные центры, потому что некоторые детские опухоли могут перейти в запущенную стадию моментально, буквально за две-три недели.

– У детской онкологии много масок?

– Масок много. Но опухоли, развивающиеся в центральной нервной системе, пропустить сложно. Даже совсем маленькая опухолевая ткань вызывает видимые признаки. Узлы – шейные, подмышечные – участковый педиатр тоже не пропустит. Сложнее с какими-то температурными реакциями. Рак может скрываться под маской ОРЗ, гриппа, кишечной инфекции. У ребенка может нарушаться зрение или походка, или он вообще перестает ходить. Но все чаще я вижу, что с любыми подозрениями педиатры направляют детей на дополнительное обследование.

– Посоветуйте родителям, как не пропустить опасное заболевание. На что обращать внимание и что делать, если поставили онкологический диагноз?

– При купании ребенка положите руку ему на животик, если почувствовали плотный животик, выпирание, сразу к врачу. Сложнее всего, конечно, распознать бессимптомные формы. К нам недавно поступил 12-летний мальчик. Лег на плановое обследование в стационар с бронхиальной астмой, доктору что-то не понравилось при осмотре, и он отправил ребенка на КТ. Оказалось, огромное средостение, то есть половину грудной клетки занимает опухоль. При этом год у ребенка не было никакой клиники, зацепиться не за что. Не похудел, физическое состояние в норме. Только сухой кашель – самый очевидный признак бронхиальной астмы. Заподозрить онкологию было невозможно. Мы подозреваем, что у мальчика лимфома Ходжкина, которая излечивается химио- и лучевой терапией в 97 процентах случаев. Шансы на полное выздоровление очень хорошие.

Симптомы опухолей головного мозга:

  • Повторяющиеся головные боли, головокружения
  • Повторяющаяся тошнота или рвота
  • Неестественные движения глаз
  • Поперхивания
  • Судороги, потеря сознания
  • Нарушение координации (шаткая походка, слабость в руках и ногах)
  • Неестественное положение головы (искривление шеи, наклон головы)
  • Увеличение окружности головы
  • Изменение поведения (апатия, гиперактивность)
  • Эндокринные нарушения (резкий набор веса, задержка или преждевременное половое развитие)

– Полвека назад ребенка с таким диагнозом тоже бы вылечили?

– Более-менее эффективное провоопухолевое лечение лимфомы Ходжкина появилось в 60-е годы прошлого века, когда стало очевидно, что операция здесь не поможет, спасением может быть только консервативное лечение. Но лучевая терапия тогда проводилась в таких дозах, что у ребенка со временем развивалось огромное количество хронических постлучевых сердечных и легочных заболеваний. Сейчас химио- и лучевая терапия продолжает использоваться, но дозы химиопрепаратов и облучения зависят от группы риска рецидива, в которую первично включается пациент. При благоприятном прогнозе, лечение минимальное. В онкологии стараются отойти от принципа «вылечить любой ценой», выбирая путь адаптированного к группе риска и ответу лечения. То есть если ребенок включен в 1 или 2 группы риска рецидива, то ему дают меньшую дозу химиотерапии, разделенных на два-четыре цикла. При более серьезном распространении проводится уже шесть циклов химиотерапии.

Будущее онкологии – в персонифицированном лечении

– Какие методы диагностики есть сегодня?

– Существующие методы визуализации дают нам возможность не только увидеть первичную локализацию опухоли, но и сказать, насколько она злокачественна. При таких методах диагностики, как ПЭТ/КТ и других радиоизотопных методах, радиофармпрепарат может накапливаться в патологической ткани и метастазах опухоли. Чем более злокачественнее новообразование, чем больше будет интенсивность накопления препарата.

– Как маленьким детям проводят МРТ и КТ? Для многих взрослых – это испытание: замкнутое пространство, громкий шум, необходимость лежать не двигаясь…

– Детям до пяти лет все подобные исследования проводят под наркозом. У нас анестезиологи высочайшего уровня и с этой задачей справляются блестяще.

– Какие методы лечения сегодня считаются прорывными?

– Когда мы не можем добиться ремиссии традиционными способами, подключаем таргетную, иммунную терапию. В нашем Центре есть потрясающая лаборатория онкоиммунологии, которая дает нам более широкие возможности в терапии. Сейчас активно обсуждается дендритно-клеточная вакцинация детей, мы уже этот метод лечения используем для детей с 4-й стадией заболевания, особенно при эмбриональных опухолях центральной нервной системы, мягкотканых и костных саркомах. Кроме того, данный вид лечения мы подключаем при рецидивах злокачественных опухолей. Сегодня идет постоянный поиск новых средств, большая часть которых является препаратами таргетными, то есть нацеленными на молекулярно-генетические характеристики опухолей.

– Кто ваша команда? Это все детские онкологи?

– Детский онколог – это специалист широкого профиля. Он же педиатр, он же инфекционист, он же гастроэнтеролог и т.д. Детский онколог выполняет все мини-инвазивные манипуляции – берет у ребеночка, который находится под наркозом, материал для исследования, к примеру, костный мозг, делает трепан-биопсию, люмбальные пункции и так далее. Он лечит ОРЗ, ангины, пневмонии, возникающие на фоне иммуносупрессии после химиотерапии. Конечно, мы привлекаем и других специалистов – генетиков, неврологов, анестезиологов, хирургов, эндокринологов, информация от которых дает возможность детскому онкологу получить более широкое представление о профиле опухоли, эндокринных или неврологических расстройствах и т. д.

Путь в профессию

– Что повлияло на ваше решение стать сначала врачом-педиатром, а потом уже детским онкологом?

– У моей близкой подруги родители работали детскими врачами. Более интеллигентных людей я не встречала. Меня, еще тогда совсем ребенка, поразило, как уважительно и приветливо они общались со мной. Захотелось быть как они – именно также ладить с детьми. Их пример сподвиг меня пойти в педиатрию (в моей семье медиков не было). Я поступила в Педиатрическую академию, а на пятом курсе уже стала определяться со специализацией. Выбор был большой – офтальмология, кардиология, в меньшей степени хирургия, потому что я уже тогда понимала, что хочу заниматься именно терапией. В какой-то момент я начала научную деятельность на кафедре акушерства и гинекологии, даже дежурила с врачом, а потом меня позвали сюда, в Центр онкологии им. Н. Н. Петрова.

Я приходила в Центр на каникулах, «держала» операционные крючки. Не знаю, зачем я это делала, раз решила заняться терапией. Но, видимо, просто хотелось понять, как все устроено в большой медицине. Таким образом, я узнала, что существует большой и замечательный онкологический центр. Поначалу я пришла подавать документы в ординатуру в отделение гинекологии. Но меня, к счастью, отговорили коллеги: «Что ты забыла на взрослой онкологии, у тебя же сертификат педиатра! Здесь есть детское отделение!» Для меня это стало новостью. Хотя обучение детской онкологи, включенной в цикл «детская хирурги», проходило именно здесь – в Центре им. Н. Н. Петрова. Но цикл длился всего три дня, я даже не поняла, что это целое детское отделение, думая, что несколько детских коек существует в структуре взрослого отделения. Понимания, что такое детская онкология, не было никакого. Придя сюда, я думала, что это в первую очередь хирургическая специальность и меня «поставят» на те же самые операционные крючки. Вот такой был уровень преподавания.

Честно говоря, в первые годы было сложно. Коллектив маленький, пациентов много. Когда я пришла в клиническую ординатуру в 1997 году, информации о детской онкологии было очень мало. Я бегала в Публичную библиотеку, чтобы найти хоть что-то по этой специальности. Но в то время научных работ почти не публиковалось. В итоге я взяла многостраничную книгу «Опухоли кости», изданную в 60-е годы, и всю ее законспектировала. Это придало мне немного уверенности хотя бы в том, что касалось опухолей костей. Зато сейчас сколько можно почерпнуть информации благодаря интернету!

– Знание английского языка сегодня обязательно для врача-онколога?

– Да, конечно. Сейчас при поступлении в аспирантуру врач сдает вступительный экзамен по английскому языку. При сдаче кандидатского минимума он уже должен в совершенстве знать иностранный язык. Руководитель может дать тему и отправить врача выступать на международной конференции. Хочешь не хочешь, а учить язык надо. В доковидное время мы часто ездили за рубеж на различные конференции. Тогда же был период, около двух лет, когда к нам приезжал репетитор-англичанин и с нами занимался. Нам сейчас очень не хватает этих уроков, всему помешал ковид.

– Кто стал для вас главным учителем в профессии?

– Профессор, заведующий детским онкологическим отделением Колыгин Борис Александрович. Наш сэнсэй, который возглавлял отделение сорок лет. Экстраверт, импульсивный, очень коммуникабельный человек. Он ездил за границу в 80-е годы, привозил оттуда международные протоколы лечения. Постепенно благодаря ему мы овладели знаниями и техникой проведения комплексных протоколов лечения всех злокачественных опухолей у детей. В этом году ему исполнилось бы 85 лет. Не проходит и дня, чтобы я не вспоминала профессора Колыгина. Его кипучая энергия помогала нам во всем: и в лечении детей, и в проведении конференции, и в написании статей, монографий и тезисов. Многие его помнят и любят.

Родители должны знать всю правду

– Вы помните своего первого ребенка-пациента, которого вы вылечили?

— Удивительно, но нет. Скорее всего, это был ребенок с лимфомой Ходжкина, которая вылечивается в 97 процентах случаев. Но я хорошо помню первого ребенка, который погиб. Это был мальчик, пятый ребенок в семье священнослужителя. Я испытала тогда просто невероятный шок и стресс. У меня в то время был маленький сын, и всю эту ситуацию я спроецировала на себя. На восприятие горя родителей очень влияет рождение собственных детей. Были случаи, когда родившие доктора в первые два-три года даже отказывались от работы в детском отделении.

– Почему дети болеют раком? У этого вопроса в принципе есть простой и понятный ответ?

– Благодаря развитию молекулярной генетики, мы узнали о возникающих мутациях, которые являются триггерами злокачественных опухолей. Причем мутациях, передающихся от родителей, когда достаточно одного мутационного события, чтобы образовалась опухоль. Как раз к таким и относятся так называемые эмбриональные опухоли. Это опухоли почек, центральной нервной системы, нейробластомы. Обсуждается сейчас мутационная теория возникновения саркомы Юинга. В принципе, это все редкие, орфанные заболевания. К примеру, если у взрослых заболеваемость раком колеблется от сотни до тысячи случаев на сто тысяч человек, то все детские опухоли – это 13-15 случаев на сто тысяч детского населения. А если мы эти редкие случаи поделим на нозологии, то увидим, что какие-то формы заболевания вообще встречаются менее чем в одном проценте.

– Вы даете людям надежду?

– Всегда. Нельзя лишать родителей больных детей даже минимального шанса. Даже если мы видим, что ситуация крайне тяжелая если не безнадежная, то все равно стараемся предложить какие-то варианты лечения.

– Всегда надо говорить родителям правду о состоянии их ребенка?

– Да, мы говорим родителям правду, это обязательное правило. Человек должен знать, как могут развиваться события, иначе возникают истероидные, неадекватные реакции. Мы это часто видим на первичных приемах, когда появляется новый ребенок с подозрением на опухоль и его мама. Мы госпитализируем ребенка с мамой в отделение на этап диагностики, и с мамой в это время происходит нечто необъяснимое. Она не понимает, почему она здесь, почему заболел именно ее ребенок, что с ним, в каком он состоянии, что с ним будет. «Точки Б» для нее вообще не существует. Она начинает себя вести неадекватно. В таких случаях мы подключаем нашего штатного психотерапевта. Но, как правило, такое состояние родителей длится всего несколько дней. Обследование детей у нас всегда проходит очень быстро, ведь чем раньше узнаешь диагноз, тем быстрее начнется лечение. Информация доносится до родителей в мельчайших подробностях: сегодня такие-то процедуры, завтра – другие, через неделю вы едете домой отдыхать, потом опять госпитализируетесь и так далее. И родители, зная этот план действий, успокаиваются. Редко кто продолжает себя накручивать, это уже больше особенности психики конкретного родителя.

Самые сложные пациенты – подростки

– Вы следите за тем, как складывается судьба ваших пациентов?

– Специально, нет. Только если в рамках какой-то научной работы по отдаленным последствиям лечения мы выходим на связь с нашими пациентами. Но иногда они звонят сами. Сейчас из-за ковида многие бывшие наши пациенты или их родители звонят с вопросом, делать им прививку или нет. Я всегда всем своим пациентам даю свой телефон. И вот на днях позвонила уже 36-летняя Наталья, прислала мне фотографии двух своих, уже почти взрослых, детей. Безумно приятно осознавать, что ты также причастен к счастливым судьбам своих бывших пациентов.

– Я знаю истории, когда гинекологи в женской консультации, видя в истории болезни у девушки онкологический диагноз, перенесенный в детстве, уговаривают не рожать или даже прервать беременность.

– Я с подобным не встречалась. Когда девочка перенесла онкологическое заболевание 20 лет назад, никаких рисков для ее беременности нет. У нее все хорошо с фертильностью, и она родит здорового малыша.

– Это правда, что самые сложные пациенты в детской онкологии – это подростки?

– Сложные, да. Выживаемость ниже, чем у детей младшего возраста, так как у подростков чаще встречаются опухоли, больше свойственные взрослому человеку. И, конечно, психологически они переносят болезнь по-другому, намного тяжелее. Некоторые категорически отказываются узнавать свой диагноз. Не хотят знать, и все. Другие плачут: «У меня что, выпадут волосы?». Объясняешь, что потом вырастут густые, кудрявые, пепельного цвета волосы. Как правило, лежат они одни, без родителей. Недавно вышло постановление правительства, в котором сказано, что дети, начавшие лечение в детском онкологическом отделении и достигшие своего совершеннолетия, могут продолжить свое лечение в детском отделении до 21 года. Это прекрасное решение, на самом деле. Вот сейчас у нас лечится 19-летний юноша с рецидивом медуллобластомы, эмбриональной опухолью, которая встречается в основном у детей до 7 лет. А он заболел в 16 лет. Хорошо, что он оказался у нас. Потому что во взрослой онкоклинике не занимаются лечением эмбриональных опухолей. А у нас есть огромный 200-страничный международный протокол лечения для всех случаев и возрастов, в том числе предусматривающий терапию пациентов в подростковом возрасте.

Чудеса – это наша работа

– У вас лечатся дети со всей страны. Как они к вам попадают?

– Кто-то приезжает сам, родители берут ребенка и привозят без лишних слов. Кто-то пользуется телекоммуникационными каналами связи. Например, нам звонят из Читы, что у них нет возможности вылечить конкретного ребенка, а у нас эта возможность есть. Конечно, мы забираем ребенка к себе.

– Это все бесплатное лечение?

– Да, все детское противоопухолевое лечение проводится в рамках обязательного медицинского страхования.

– Сколько максимально может длиться лечение?

– При хорошем раскладе, если опухоль первичная и поддается лечению, – от 6 до 8 месяцев. Если опухоль проявляет признаки резистентности, то лечение может занять годы. Но это не значит, что ребенок все это время находится в клинике. У нас же лечение проводится курсами. Одну-две недели у нас, потом стараемся ребенка выписывать домой отдыхать.

– Вы встречались в своей практике с чудесными, необъяснимыми случаями исцеления?

– Лет десять назад у меня была 16-летняя девочка со взрослой бронхолегочной опухолью. В какой-то момент мы поняли, что опухоль прогрессирует и ничто не может ей помочь. Удивительно, но она осталась жива. Недавно она звонила моей ученице, ведет активный образ жизни в социальных сетях. Но уповать на чудеса в онкологии не надо. Это все очень редкие, нестандартные случаи. Мы сами должны творить чудеса.

Светлана Александровна Кулева представлена в номинации «Волшебники в белых халатах» Всероссийской пациентской премии «Будем жить!». Победителей Премии назовут 5 февраля 2022 года на торжественном мероприятии в Кремле.

«Надо всегда давать людям надежду». Заведующая детским онкологическим отделением Центра Светлана Александровна Кулева – о больных детях, их родителях и вере в лучшее

Автор:
Ирина Фигурина
специалист по связям с общественностью НМИЦ онкологии им. Н. Н. Петрова
Оренбургский государственный университет, факультет филологии

Что вам необходимо сделать

  1. Если вы хотите узнать побольше о бесплатных возможностях ФБГУ НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова Минздрава России, получить очную или заочную консультацию по диагностике и лечению, записаться на приём, ознакомьтесь с информацией на официальном сайте.
  2. Если вы хотите общаться с нами через социальные сети, обратите внимание на аккаунты в ВКонтакте, YouTube и Одноклассники.
  3. Если вам понравилась статья:
    • оставьте комментарий ниже;
    • поделитесь в социальных сетях через удобные кнопки:
Поделиться
Отправить

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *