Саркома Юинга: диагностика и лечение

Что такое саркома Юинга

Саркома Юинга – злокачественное новообразование, поражающее, в первую очередь, костную ткань, реже может образовываться из соединительной, жировой, мышечной или из тканей периферических нервов.

Болезнь названа в честь Джеймса Юинга, который впервые ее описал в 1921 году на заседании Общества патологов Нью-Йорка.

Наиболее частые локализации саркомы Юинга:

• кости таза,
• бедренная кость,
• большеберцовая и малоберцовая кости,
• ребра,
• лопатка,
• позвоночник
• плечевая кость.

Чем отличается саркома Юинга от остеосаркомы

В отличие от остеосаркомы, которая, как правило, поражает длинные кости конечностей, саркома Юинга поражает плоские кости. В трубчатых костях опухоль в большинстве случаев локализуется в диафизе и имеет тенденцию к распространению на эпифизы кости.

Распространенность заболевания

Саркомы семейства Юинга встречаются крайне редко. По частоте заболевания они занимают второе место среди злокачественных новообразований костной системы у детей, что составляет около 10–15%.

Злокачественное образование данной группы редко возникает у детей младше 5 лет и взрослых старше 30 лет. Больше половины, страдающих саркомой Юинга, – дети и подростки в возрасте от 10 до 18 лет. Пик заболеваемости приходится на подростковый возраст – 12 –17 лет.

Отмечались случаи развития саркомы Юинга у грудных детей, у детей младшего возраста, у школьников и даже у очень пожилых людей.

По статистике заболевание в соотношении 1,5:1 чаще встречается у мальчиков, чем у девочек.

Имеет место и этническая принадлежность: значительно чаще эта опухоль возникает у подростков европеоидной расы по сравнению с детьми негроидной и монголоидной рас.

Причины возникновения саркомы Юинга

В настоящее время нет общепризнанных причин, потенциально приводящих к появлению саркомы Юинга. Однако стоит выделить факторы, которые в той или иной степени имеют отношение к канцерогенезу сарком группы Юинга:

• хромосомные изменения: в 85% случаев цитогенетический анализ показывает транслокацию на 22-й хромосоме. Этот ген также называется геном саркомы Юинга (в зарубежной литературе можно встретить термин EWS-ген);
• риск возникновения саркомы Юинга выше у пациентов, ранее уже перенесших онкологические заболевания с применением лучевой терапии;
• в некоторых источниках говорится о связи предшествующей травмы и возникновения в будущем опухоли.

Клиническая картина

Длительное время саркома Юинга никак себя не проявляет. От момента появления первых болевых ощущений до установления диагноза проходит от нескольких недель до нескольких месяцев, и лишь по мере разрастания опухоли начинают спонтанно возникать болезненные ощущения.

Основным и наиболее частым симптомом является локальная боль и припухлость в месте распространения опухоли. Она усиливается при физической нагрузке, практически не снимается анальгетическими и нестероидными противовоспалительными препаратами, полностью не проходит даже в ночное время.

Отек над пораженной областью сопровождается нарушением функции конечности и близлежащего сустава.

Врач или родитель может самостоятельно нащупать образование. При пальпации отмечается болезненность.

Размеры опухоли имеют тенденцию к быстрому увеличению. Поражение периферических нервов может вызвать появление неврологической симптоматики.

К синдрому общей опухолевой интоксикации относятся симптомы:

• повышение температуры тела до субфебрильных и фебрильных цифр;
• потеря аппетита и снижение веса вплоть до кахексии, т.е. крайнего истощения организма;
• слабость,
• ребенок становится более капризным, эмоционально лабильным;
• на более поздних стадиях возможно развитие анемии.

Диагностика саркомы Юинга

Обязательные диагностические мероприятия включают в себя:

• тщательный сбор анамнеза, анализ жалоб пациента, клинический осмотр;
• лабораторные методы диагностики: клинический анализ крови, биохимический анализ крови (мочевина, креатинин, электролиты, повышение уровня С-реактивного белка, ЛДГ, щелочная фосфатаза, оценка функции печени и почек), коагулограмма, общий анализ мочи (возможно наличие незначительной урат- или оксалатурии);
• инструментальные методы диагностики: ЭКГ, ЭхоКГ;
• рентгенография пораженного сегмента скелета в 2-х стандартных проекциях;
• МРТ очага с контрастированием позволит наиболее точно определить локализацию, размеры, связь опухоли с окружающими тканями, распространение образования по костномозговому каналу;
• рентгенография и КТ органов грудной клетки в прямой и боковой позициях для оценки наличия метастазов;
• УЗИ брюшной полости, забрюшинного пространства, периферических лимфатических узлов, пораженного сегмента;
• необходимо провести остеосцинтиграфию с Технецием-99, что позволит выявить другие очаги в костях и наличие или отсутствие в них метастазов;
• трепанобиопсию костного мозга или аспирационную биопсию необходимо проводить для определения поражение костного мозга, поскольку саркома Юинга имеет особенность метастазировать в костный мозг;
• гистологическое исследование биопсийного материала – обнаружение мелких синих злокачественных мономорфных клеток округлой̆ формы, которые имеют различные степени нейральной дифференцировки.

Рентгенологические признаки саркомы Юинга:

• поражение кости без четких границ, так называемый симптом «изъеденная молью», чаще распространяется по костномозговому каналу;
• «луковичный периостит» – многослойный периостит, сочетающийся с игольчатым;
• наличие мягкотканного компонента однородной структуры;
• в 5% случаев встречается патологический перелом.

Лечение пациентов с саркомой Юинга

Лечение включает в себя три основных составляющих:

Лечение первичных пациентов необходимо проводить в специализированных учреждениях с участием детского онколога, детского хирурга, морфолога, врача лучевой диагностики, радиотерапевта.

После проведения полного диагностического обследования, получения заключения гистологического и цитологического исследований, консультаций всех специалистов определяется тактика лечения.

Стандартно проводят от 4 до 6 циклов индукционной химиотерапии в течение 12–24 недель, затем – хирургическую операцию, после которой возобновляют лекарственную терапию.

В послеоперационный период начинают консолидирующую химиотерапию, которую проводят аналогично индукционной. Назначают от 6 до 10 циклов, которые повторяются каждые 3 недели. Все режимы лечения основаны на комбинациях из 4–6 перечисленных препаратов.

Доза облучения зависит от индивидуальных особенностей организма, самой опухоли, ее расположения и распространения, гистологического варианта и всегда подбирается радиотерапевтом.

Саркомы семейства Юинга характеризуется высокой чувствительностью к химиотерапии и лучевой терапии.

Современные методы хирургического вмешательства позволяют проводить так называемые органосохраняющие операции, избегая калечащих методов.

Широко распространены эндопротезирование длинных трубчатых костей, мелких суставов, резекция костей таза с этапами восстановления целостности тазового кольца, вертебрэктомии с восстановлением целостности позвоночного столба, резекции грудной клетки с восстановлением механической и дыхательной функций.

Калечащие операции проводят крайне редко и лишь в условиях отсутствия эффекта на получаемое специфическое лечение и наличие рецидивов. В этих случаях возможно использование экзопротезов.

В целом продолжительность лечения составляет от 8 до 12 месяцев.

Завершающий этап лечения заключается в реабилитации, которую проводят как в случае органосохраняющей операции, так и после калечащей. Реабилитационные мероприятия позволяют улучшить качество жизни пациента, адаптировать его к новым условиям жизни.

Наблюдение, объем и сроки обследования

После успешного завершения полного комплексного лечения пациенты должны наблюдаться у детского онколога с периодичностью:

• 1 раз в 1,5–2 месяца в течение первого года,
• в течение второго года – 1 раз в 3 месяца,
• затем – 1 раз в 6 месяцев на протяжении последующих 2 лет и в дальнейшем – 1 раз в год до общей продолжительности 5 лет.

Основные мероприятия диспансерного этапа:

• общий анализ крови, биохимический анализ крови;
• рентген пораженного отдела;
• рентген области эндопротеза;
• УЗИ органов брюшной полости;
• УЗИ послеоперационной области;
• КТ грудной клетки 1 раз в 6 месяцев;
• МРТ всего тела 1 раз в год.

Читайте также: Особенности вакцинации онкологических пациентов: рекомендации для детей и взрослых

Список литературы:

1. Федеральные клинические рекомендации «Злокачественные новообразования костей и суставных хрящей: остеосаркома, саркома Юинга» (утв. Минздравом России).
2. Детская онкология: Клинические рекомендации по лечению пациентов с солидными опухолями. / под редакцией М. Ю. Рыкова, В. Г. Полякова. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2017. — 368 с.
3. Детская онкология. Национальное руководство / под ред. М Д Алиева [и др.]. — М.: Издательская группа РОНЦ, Практическая медицина, 2012. — 684 с.: ил.